Nie istnieje leczenie przyczynowe zespołu Ehlersa- Danlosa, dlatego interwencje koncentrują się na leczeniu objawów.
Układ pokarmowy
Problemy w obrębie układu pokarmowego mogą być spowodowane lokalnymi zmianami strukturalnymi w obrębie tkanki łącznej, problemem z nadaktywnością komórek tucznych lub dysfunkcjami związanymi z autonomicznym układem nerwowym.
Problemy na poziomie układu pokarmowego mogą dawać objawy nie tylko w obrębie brzucha- mgła umysłowa, zmęczenie, wysypki, odkrztuszanie flegmy, katar, ból stawów to tylko niektóre z tych objawów dlatego warto zrozumieć, że brak biegunki, wzdęć czy refluksu nie oznacza, że na poziomie układu pokarmowego jest wszystko w porządku.
Przykłady objawów ogólnych, które mogą wystąpić:
Bóle mięśniowe, bóle stawowe, problemy z koncentracją, mgła umysłowa, wysypka, egzema, wodnisty katar, trądzik, IBS, niedobory minerałów czy witamin, palpitacje serca, bóle głowy, zwiększona częstość oddawania moczu, problemy ze snem
Przykłady objawów w obrębie układu pokarmowego:
Dysfagia, dyspepsja, refluks, wzdęcia, nudności, wymioty, ból brzucha, zaparcia, biegunka, problemy z przełykaniem.
Zespół nieszczelnego jelita
Może rozwinąć się z wielu różnych powodów, ale połączenia ścisłe jelita cienkiego (tight junctions) u osób z zaburzeniami tkanki łącznej mogą wystąpić ze względu na ich specyficzną strukturę- w porównaniu do osób z prawidłowo funkcjonującą tkanką łączną. Połączenia ścisłe są na tyle małe żeby absorbować z jelita składniki odżywcze, ale w EDS/HSD i zespole nieszczelnego jelita połączenia są szersze co pozwala na dostawanie się do krwioobiegu większym cząsteczkom. Dla przykładu: gluten, który jest białkiem nieco większym niż aminokwasy jeśli przejdzie przez tight junction i trafi do krwi zostanie przez nasz układ odpornościowy rozpoznany jako ciało obce i zaatakowany. To jest jedna z możliwości rozwoju nietolerancji pokarmowych- nasz układ pokarmowy zaczyna rozpoznawać cząsteczki (np. gluten) jako obce i reagować na nie zanim jeszcze przedostaną się przez jelito do krwi. W związku z tym zespół nieszczelnego jelita zazwyczaj manifestuje się wraz ze stanem zapalnym- zarówno przez MCAS jak i nietolerancje czy alergie pokarmowe. Dodatkowo połaczenia ścisłe mogą się rozszczelniać z powodu ekspozycji na toksyny czy nieprawidłowym detoksie oganizmu.
Decyzja o tym w jaki sposób zarządzać objawami z układu pokarmowego wymaga specjalistycznej diagnostyki i wiedzy z czego dany problem może wynikać:
-Jakie są głowne objawy: zaburzenia motylności, stan zapalny, nadważliwości pokarmowe?
-Czy objawy mogą być związane z zaburzeniem czynności autonomicznego układu nerwowego?
-Czy coś w diecie powoduje objawy? Czy mogą one być związane z mastocytami?
-Czy coś poza dietą może powodować stan zapalny? Czynniki środowiskowe, stres
-czy są problemy z detoksykacja?
Każda interwencja suplementacyjna czy farmakologiczna powinna być skonsultowana ze specjalistą.
Ból
Ból może dotykać nawet 90% osób z hipermobilnością i jest najczęstszym objawem w EDS/HSD. Wyróżniamy trzy typy bólu:
- Nocyceptywny- powstaje wskutek aktywacji nocyceptorów w odpowiedzi na rzeczywiste lub potencjalne uszkodzenia tkanek, np. podwichnięcia lub zwichnięcia stawów.
- Neuropatyczny– wynika z uszkodzenia ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego i może być skutkiem ucisku nerwów, stanu zapalnego, urazu, toksyn lub chorób metabolicznych.
- Nocyplastyczny– nie jest związany z urazem, lecz z zaburzoną obróbką bodźców bólowych w układzie nerwowym (sensytyzacja centralna).
U osób z EDS/HSD zwykle występuje mieszanka typów bólu, często obecnych jednocześnie.
W prawidłowych warunkach ból pełni funkcję ochronną – alarmuje organizm o zagrożeniu. Jednak przewlekły ból przestaje być sygnałem, a zaczyna być chorobą samą w sobie. Jeśli ból trwa dłużej niż 3 miesiące, uznaje się go za ból przewlekły.
Przewlekły ból u pacjentów z hipermobilnością jest niemal zawsze wieloczynnikowy:
Zaburzona kontrola pozycji stawów- prowadzi do kompensacyjnego nadmiernego użycia mięśni oraz powtarzających się mikrourazów, które aktywują nocyceptory.
Zaburzenia aktywacji komórek tucznych-jako częsta choroba współistniejąca mogą również przyczyniać się do bólu. Komórki tuczne uwalniają histaminę, prostaglandyny, cytokiny i neuroaktywne peptydy, które uwrażliwiają obwodowe nocyceptory. Histamina zwiększa przepuszczalność naczyń i rekrutuje inne komórki zapalne, co powoduje miejscową sensytyzację i ciągłą sygnalizację bólową. Mediatowy komórek tucznych mogą tworzyć dodatnie sprzężenie zwrotne przez pobudzanie neuronów, a neuropeptydy z kolei stymulują komórki tuczne.
Dysregulacja autonomicznego układu nerwowego- w tym POTS, nietolerancja ortostatyczna i hipoperfuzja mózgu, są częste w hEDS/HSD i mogą prowadzić do epizodów niedokrwienia mięśni oraz powięzi. Taka hipoksja tkanek nasila ból. Ponadto dysregulacja zmienia funkcjonowanie zstępujących dróg modulacji bólu, zmniejsza endogenną inhibicję bólu i pogłębia sensytyzację centralną.
Neuropatia włókien cienkich- lub zmniejszona gęstość włókien nerwowych naskórka to kolejna częsta choroba współistniejąca, która może powodować ból neuropatyczny. Umożliwia to powstawanie przewlekłego nocyceptywnego sygnału obwodowego, który dodatkowo napędza sensytyzację centralną.
Wszystkie opisane czynniki prowadzą do powtarzających się obwodowych bodźców nocyceptywnych, co skutkuje zmianami w rdzeniu kręgowym – zwiększeniem „wzmocnienia” toru bólowego, osłabieniem hamowania oraz zmianami w sieciach mózgu. Stały napływ bodźców wytwarza sensytyzację centralną, która klinicznie objawia się jako uogólniony ból, allodynia i hiperalgezja.
Zaburzenia psychiczne
U osób z EDS/HSD w związku z często występującymi schorzeniami dodatkowymi stan ciała będzie wpływać na stan umysłu i może manifestować się w postaci zaburzeń psychicznych z czego najczęstszymi są zaburzenia lękowe i objawy podobne do ADHD czy ADD.
Często osoby z EDS czują jakby ich umysł chciał bardzo dużo, ale ciało nie daje rady nad tym nadążać co porównuje się do mózgu buldożera w ciele kwiatka. Może to prowadzić do wyrzutów sumienia, czy myśli depresyjnych. Dysautonomia może przyczyniać się do pogłębienia wrażeń lękowych z powodu dysregulacji neuroprzekaźników.
Stan zapalny związany z nadaktywnością komórek tucznych w mózgu może powodować problemy z koncentracją, zapamiętywaniem czy zaburzać sen oraz dokładać się do zaburzeń lękowych.
Najczęsciej zgłaszane objawy:
- Tendencje do martwienia się
- Brak cierpliwości
- Zaburzenia lękowe
- Nadaktywność umysłowa i ruchowa, natłok myśli
- Nadmierna emocjonalność
- Nadwrażliwość na zapachy, Światło, zatłoczone miejsca
- Problemy z jedzeniem (przełykanie, ale też faktura jedzenia, wybiórczości)
- Problemy ze snem
Zespół aktywacji komórek tucznych
Żeby radzić sobie z objawami MCAS przede wszystkim musimy się obserwować i zrozumieć co może je wywoływać. Do takich triggerów mogą należeć:
1. Stres i emocje
2. Zapachy (perfumy, dym, opary chemiczne)
3. Żywność wysokohistaminowa, indywidualne alergeny
4. Wysoko intensywny wysiłek fizyczny, zmiany temperatury- zbyt gorąco lu zbyt zimno
5. Zmiany stężenia estrogenów podczas cyklu miesiączkowego
6. Leki np. antybiotyki, leki na nadciśnienie, opioidy, nlpz
7. Infekcje wirusowe, bakteryjne, grybicze
W zależności od objawów istnieją strategie radzenia sobie z nimi. Po zidentyfikowaniu czynników wyzwalających warto ich zwyczajnie unikać, ponadto dużą pomocą są leki antyhistaminowe, leki lub suplementy stabilizujące mastocyty takie jak flawonoidy kwercetyna czy luteolina, PEA, laktoferyna. Przed suplementacją warto jednak zasięgnąć porady specjalistów, którzy zlecą wykonanie odpowiednich badań krwi oraz przeanalizują objawy, przez co zminimalizować można potencjalne skutki uboczne np. kwercetyna może zaszkodzić osobom z genetycznie wolną odmianą COMT.
Niezależnie od czynników wyzwalających istnieją działania, które powinien podjąc każdy, kto chce się czuć lepiej. Jako że stres (czy to psychiczny, czy fizyczny) jest zawsze dużym wyzwalaczem naszym celem powinno być unikanie go, oraz minimalizowanie jego skutków poprzez regulacje układu nerwowego.
Podstawowe zasady dotyczące stylu życia powinny obejmować:
Unikanie intensywnego wysiłku fizycznego- zalecane są ćwiczenia o niskiej i umiarkowanej intensywności, ćwiczenia neurorozwojowe i zwiększające czucie głębokie.
Regularne posiłki, preferencja produktów z niższą zawartością histaminy (zwłaszcza na początku), unikanie alkoholu,
Kontrola glikemii- niezalecane są produkty o wysokim indeksie glikemicznym, jeśli już koniecznie musisz zjeść słodycze, to niech będą one deserem po posiłku zawierającym tłuszcze i białko, krótki spacer lub mała aktywność fizyczna po posiłkach,
Higiena snu, stałe pory, 2h przed snem bez ekranów, zaciemnienie sypialni, ciepła barwa światła wieczorem (zółta, pomarańczowa, czerwona)
Regulacja układu nerwowego poprzez oddech przeponowy, pracę manualną z terapeutą, ćwiczenia neurorozwojowe
Dysautonomia
Diagnostyka opiera się na objawach i testach klinicznych. Leczenie skupia się na zmniejszeniu objawów co jest związane z brakiem leczenia przyczynowego. W zależności od dotykających Cię objawów istnieje kilka różnych strategii radzenia sobie:
1. Zwiększenie podaży soli w diecie (tylko jeśli masz niskie ciśnienie)
2. Drenaż limfatyczny i delikatny ruch każdego dnia- pozwalają nie zalegać krwi w kończynach dolnych. W ramach drenażu możesz położyć się również z wysoko uniesionymi nogami i wykonywać naprzemienne ruchy stóp. Odpowiednia aktywność fizyczna o niskiej intentywności powinna być wykonywana codziennie. Co prawda nieintuicyjne wydaje się, żeby iść na spacer gdy jest się zmęczonym, ale bez tego niestety nie ma co mówić o poprawie komfortu życia.
3. Regulacja układu nerwowego poprzez oddech – w tym względzie jest spora dowolność jednak zalecam spokojny przedłużony oddech np. technika 4-7-8.
4. Techniki stymulujące nerw błędny- możesz również skorzystać z pomocy fizjoterapeuty lub osteopaty.
5. Ćwiczenia świadomości ciała i ćwiczenia neurorozwojowe, które pomogą ciału wypracować nowe bezpieczne wzorce ruchowe dzięki czemu obniżymy aktywność współczulnego układu nerwowego.
6. Ubrania kompresyjne (rajstopy, skarpety, legginsy)
Niedobory witamin
Niektóre z dolegliwości mogą być nasilane przez niedobory witamin czy minerałów, niezbędne będzie oznaczenie niektórych z nich np. B9, B12, Wit D3. Po konsultacji specjalista zleci potrzebne badania.